வாழ்க்கைமுறை நோய்க்குறியீட்டின் Shvahmana டயமண்ட் குழந்தைகள்

வாழ்க்கையின் முதல் மாதம் குழந்தை 100 கிராமுக்கும் குறைவான பெற்றது என்றால், அது அடிக்கடி, தளர்வான, மிகவும் க்ரீஸ் மலம் வருகிறது, மற்றும் கிட்டத்தட்ட எந்த பசியின்மை, நீங்கள் Shvahmana-வைர நோய் போன்ற நோய்கள் முன்னிலையில் மீண்டும் பெறலாம். குழந்தைகளில், நோய் இந்த அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகின்றன.

வழக்கு வரலாறு: காரணங்கள்

1964 ஆம் ஆண்டின் வசந்த காலத்தில், முதல் முறையாக விஞ்ஞானிகள் தொலைவிலுள்ள Bodian மற்றும் ஷெல்டன், இந்நோய்க்கான அறிகுறிகள் விவரித்தார் அவரை கணையம் குறை வளர்ச்சி அழைப்பு விடுத்தார். சிறிது நேரம் கழித்து, மற்றொரு ஆராய்ச்சியாளர் இணைந்து நோய் சற்றே வெவ்வேறு வகை உள்ளது என்று அது தெளிவாகியது என்று மிகவும் நெருக்கமாக, செய்திகளினுள் பார்க்க வேண்டும் என்று முடிவெடுத்தோம். எனவே அங்கு Shvahmana-வைர நோய்க்குறி.

இந்த நோய் குழந்தைகள் மிகவும் அரிதான ஒன்றாகும் பாதிக்கிறது. புள்ளியியல் விவரங்கள் உடம்பு ஒரு ஐம்பது ஆயிரம் குழந்தைகள் காட்டுகின்றன. இருப்பினும், நோய் உள்ளது மற்றும் ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் இருவரும் பெற்றோர்களிடம் இருந்து குழந்தை மாற்றப்படும் என்று, மரபணு உள்ளது. செயல்முறை சாரம் பிறழ்வுகள் 7th குரோமோசோம் மரபணு சுருக்கமாக SBDS ஒரு முன்னரே தீர்மானிக்கப்பட்ட வரம்பில் உள்ளது. இந்த மரபணு ஒவ்வொரு மனித உறுப்பில் நிமிடத்தில் அமைந்துள்ள ஒரு குறிப்பிட்ட புரதம், ஆனால் கணையத்தில் குறிப்புகள் அதன் உயர்நிலையில் எண் கொண்டிருக்கிறது. ஒரு மரபணு பிறழ்வு உறுப்பின் நாளமில்லா பிறழ்ச்சி பாதிக்கப்படும் மற்றும் லைபேஸ் உற்பத்தி ஏற்படும் போது விளைவாக, முறையே, இந்த நொதி தற்போதைய குறைபாடு உள்ளது. நோய் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்பட்டது, மற்றும் ஒரு மரபணு மாற்றமடையலாம் துல்லியமான செயல்பாடு அறிந்திராத நிலையில், அது கணையம் பிழைகளை கூடுதலாக, அது அழிவுக் எலும்பு மஜ்ஜை பாதிக்கிறது உணர்ந்தனர்.

இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டிருந்த பெரும்பகுதி அவர்களின் பெற்றோர்கள் குறைபாடான மரபணு பெற்றுள்ளது. ஆனால் இதில் கரு வளர்ச்சியின் போது நோய் தோற்றத்தை, எடுத்துக்காட்டாக, பொன்னுக்கு வீங்கி வைரஸ் தாக்கம், அல்லது Coxsackie இடையிடையில் வழக்குகள் உள்ளன.

நோய்க்குறி Shvahmana டயமண்ட்: அறிகுறிகள்

அது தாமதமாக அறிவார்ந்த மற்றும் மன மற்றும் உடல் வளர்ச்சி வகைப்படுத்துகிறது அரிய குறைபாடாகும். அறிகுறிகள் நிரப்பு உணவுகள் அறிமுகம் தொடக்கத்தில், ஒரு பிறந்த நாள், வயது ஒரு ஆறு மாத போன்ற தோன்றலாம்.

• நோய் முதல் மற்றும் மிகவும் ஈர்க்கின்ற அடையாளம் - ஒரு பொதுவான மற்றும் குறிப்பிட்ட வயிற்றுப்போக்கு. நாற்காலியில் ஒரு மிக கொழுப்புச்சத்து, களிமண் நிறம் மற்றும் துர்நாற்ற நாற்றம் அடிக்கிறது. நிபுணர்கள் அது steatorrhea அழைக்க.
• ஒரு நிரந்தர கோளாறு பின்னணியில் குழந்தை வேகமாக அடிக்கடி ஊட்டச்சத்துக்குறைவுக்கு வழிவகுக்கும், எடை மற்றும் பசியை இழந்து தொடங்குகிறது.
• நோய்க்குறி Shvahmana டயமண்ட் அடிக்கடி நோய் வாய்ப்புகள் குழந்தைகள் தங்கள் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பானது பலவீனமான ஏனெனில்.
• எலும்பு மஜ்ஜை பிறழ்ச்சி இரத்த சூத்திரத்தில் தீவிர மாற்றங்கள் வழிவகுக்கிறது - பெரும்பாலும் தீவிரத்தை, நியூட்ரோபீனியா (குறைக்கப்பட்டது பாதுகாப்பு செயல்பாடு), உறைச்செல்லிறக்கம் மாறுபடும் இரத்த சோகை அனுசரிக்கப்பட்டது (ரத்தப் பெருக்குக் கோளாறு மற்றும் விளைவாக, போக்கு இரத்த இழப்பு அதிகப்படியாக வரை). அனைத்து இரத்த அணுக்கள் ஒரு கூர்மையான குறைப்பு - பெரும்பாலும் pancytopenia உள்ளது.
• ஹார்மோன் தொந்தரவுகள் குள்ளமாகவும், தாமதமான பருவமடைதல் (பின்னர் வழக்கில்) கொண்டு செல்லும்.
• புலனாய்வு மற்றும் நரம்பு மனநோய் கோளம் பாதிக்கப்படுகிறது.
• மேலும் நோயாளிகளுக்கு Shvahmana டயமண்ட் நோய் எலும்பு அலைகள் கனிம கூறு குழப்பம், காரணமற்ற அடிக்கடி எலும்பு முறிவுகள் குறித்தது.

நோய் எந்த உருவில் அன்று ஏற்படும், அது நோய் மற்றும் அதன் முன்கணிப்புக்கான சார்ந்துள்ளது. உதாரணமாக, இல்லை மேலே கோளாறுகள் மற்றும் லேசான நோய்க்குறிகளுக்குக் அறிகுறிகள் அனைத்து, ஒரு தீவிர வடிவம் ஒரு விரைவான மற்றும் மிகவும் சாதகமற்ற நிச்சயமாக வகைப்படுத்தப்படும் போது உள்ளன.

நிச்சயமாக, நோய் நோயாளிகள் மற்றும் பராமரிப்பாளர்களுக்கு இருவரும் வாழ்க்கை எதிர்கால வழி பாதிக்கிறது. குழந்தை நிலையான பாதுகாப்பு, பராமரிப்பு மற்றும் கவனத்தைக் கோருகிறது. மேலும் பல்வேறு மருத்துவமனை அடிக்கடி மருத்துவமனையில் தேவை, விலையுயர்ந்த மருந்துகள் வாங்குவதற்கு குழந்தைகளின் வாழ்க்கைத் மற்றும் சுகாதார தாங்கி நிற்கும். கூடுதலாக, இளம் நோயாளிகளுக்கு உணவில் அவசரமான, மற்றும் வாழ்நாள் முழுவதும் உள்ளன.

நோய்களைக் கண்டறிவதில்

நோய் அறுதியிட, அது நோய் ஒத்த நோய் அறிகுறிகளின் கொண்ட சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் வேறுபடுத்தி அவசியம். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஒரு தீவிர மரபணு மற்றும் கணைய நோயியல் உள்ளது. சரியான கணிப்பு பரிந்துரைக்கப்படும் அளவீடு எலாசுடேசு செறிவு (என்சைம்) மலம் மற்றும் வியர்வை மாதிரி அடையாளம் காண. வியர்வை சோடியம் குளோரைடு செறிவினை அதிகப்படுத்தியுள்ளது மற்றும் மதிப்பீட்டு உள்ள எலாசுடேசு குறைக்கப்பட்டால், பின்னர் மாதிரி சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சாதகமான உள்ளது. இல்லையெனில், மருத்துவர் Shvahmana-வைர நோய் என்று அழைக்கப்படும் நோய், சமாளிக்க வேண்டும்.

வழக்கமாக அறிகுறிகள் கூட அறிவிக்கப்படுகின்றதை ஏனெனில் இந்த நோய் கண்டறிதல், வெவ்வேறு தீவிர சிக்கலான. எனவே, எந்த தகுதியான குழந்தை மருத்துவர் நோய் முன்னிலையில் சந்தேக கண்ணோடு பார்க்கலாம். நோய்க்குறி கண்டறிவதை இலக்கிடும் செயல்பாடுகளின் தொகுப்பு பின்வரும் படிநிலைகளை அடங்கும்:

1. மருத்துவர் ஒழுங்காக குழந்தை ஒரு எனினும் மல, பசியின்மை, எடை பற்றாக்குறை மற்றும் பிற அம்சங்கள் இல்லாததால் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் போது அமைதியாக பெற்றோர்கள் நேர்காணல், நோயாளியின் முந்தைய பாதிப்பு குறித்த விவர அறிக்கை சேகரிக்க வேண்டும். தற்செயலாக, நோய் Shvahmana டயமண்ட் உள்ள குழந்தைகளுக்கு வயிற்றுப்போக்கு, 14 முறை ஒரு நாள் அடைய முடியும்.
2. டாக்டர் நோய்கள் குடும்ப குறிப்பிடும், அத்துடன் எப்படி கண்டறிவதன், வரலாறு தெளிவுபடுத்த வேண்டும் பிள்ளை சுகவீனமாக இருக்கும் அடிக்கடி தொற்று நோய்கள்.
3. ஸ்டெதாஸ்கோப் இதயம் மற்றும் நுரையீரல், உள்ளுறுப்புக்களில் தொட்டுணர்தல் கேட்டு, வெப்பநிலை மற்றும் அழுத்தம், நாடித்துடிப்பு அதிர்வெண் விளக்கசோதனையும் அளவிடும்: இந்த நோயாளியின் நேரடி விசாரணையின் தொடரப்படுகிறது.
4. இரத்தமும் மலப் நடத்திய விரிவான மருத்துவ பகுப்பாய்வு. பொதுவாக, பிந்தைய ஒரு காலக்கட்டத்தில் steatorrhea காண்பிக்கப்படுகிறது. ரத்த எண்ணிக்கை கணிசமாக பலவீனமடையும், ஆனால் சர்க்கரை வழக்கமாக சாதாரண.
5. சிறுநீர் ஒரு ஆய்வு நியமித்தார். சிறுநீர்ப்பரிசோதனை உயர்த்தப்பட்டார் புரதம், இரத்த சிவப்பணுக்கள் மற்றும் வெள்ளை இரத்த செல்களை உருவாக்குகிறது.
6. இந்த ஆய்வுகள் பிறகு கட்டாயமாக சிடி, வயிறு மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் எம்ஆர்ஐ நியமிக்க. கூறினார் நோய் ஏற்பட்டால், கணைய நோயியல் முழுமையாக உறுதிப்படுத்தினார்.
7. ஒரு விதியாக, ஒரு குழந்தை மருத்துவரும் ஒரு மரபுபியலர், மற்றும் இரைப்பை குடல் ஆலோசனை நோயாளி வழிநடத்துகிறது. நீங்கள் எலும்பு திசு எக்ஸ்-ரே ஆய்வு மற்றும் சிறுநீரக மருத்துவரால் முடிவில் தேவைப்படலாம்.
8. ஆனால் மிகவும் விலை உயர்ந்த மற்றும் நம்பகமான டிஎன்ஏ பகுப்பாய்வு.

சிகிச்சை நடவடிக்கைகளை

நோய்க்குறி Shvahmana டயமண்ட் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை முதன்மையாக முக்கிய செயல்பாடுகளை பராமரிக்க இயக்கிய உள்ளது.
காணாமல் நொதிகள் ஹார்மோன்கள் மற்றும் நிறைவு - இதை செய்ய, மாற்று சிகிச்சை பயன்படுத்த. உயர் மருந்தளவுகளைப் pancreatin மருந்துகள் வாழ்க்கை கொள்ளப்படுகின்றன. அது இரத்த சூத்திரம் மீட்க மிகவும் அவசியமானதாகிறது. இந்த வழக்கில், எளிதான ஏதுவானது இரத்த சோகை சிகிச்சை. தொற்று நோய்கள் தொடர்பான என்றால், ஆண்டிபயாடிக் இணைக்க (காரணமாக குறிப்பிடத்தகுந்த நோய்த்தடுப்புக்குறை குழந்தை அடிக்கடி உடம்பு உள்ளது). கடுமையான வகைப்படுத்தப்படும் நோய்க்குறிகள் இல், கதிர்வீச்சு மற்றும் கீமோதெரபி மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை பயன்படுத்த.

உணவில்

இந்த நோயாளிகளின் வாழ்க்கைத் வே, மருத்துவ நடைமுறைகள் கூடுதலாக, எப்போதும் ஒரு குறிப்பிட்ட உணவில் தொடர்புடைய. இந்த புரதங்கள் மற்றும் கொழுப்புகள் உடனடி அடிப்படையில் உயர் கலோரி மெனு இருக்க வேண்டும். இந்த வழக்கில் உணவுமுறை இந்த வயதில் கலோரி உணவு சாதாரண குழந்தைகள் 150% இருந்த வேண்டும். இந்த பத்து சதவீதம் நோயாளிகளுக்கு குறிப்பாக முக்கியம் எடை. பொருட்கள் தவிர, சிறப்பு செல்வாக்கைப் பயன்படுத்தி: சிகிச்சை கலவையை மந்தமான புரதங்கள் அடிப்படையில் (தற்போது ஒவ்வாமை, பின்னர் செயற்கையாக இருந்தால்). விரைவில் உடல் வெளியே கழுவி ஏனெனில் அடிக்கடி வயிற்றுப்போக்கு முக்கிய பொருட்களில், ஒரு வைட்டமின் நடத்த தேவைப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்புகள்

கணிப்புகள் பொறுத்தவரை, அது அனைத்து சிகிச்சை மற்றும் நோய் நோயாளியின் வாழ்க்கை வழி அத்துடன் தீவிரத்தன்மையை போதுமான பொறுத்தது. கடுமையான நிலைகளில், குழந்தைகள் அரிதாகத்தான் 7 ஆண்டுகள் வரை வாழ, மற்றும் கூட கடுமையான வீட்டை விட்டு வெளியே உள்ளனர்அன்பே - இருபது அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வரை.