வில்சனின் நோய்: காரணங்கள், அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

வில்சன்-Konovalov நோய் - மெதுவாக காரணமாக மற்றும் அவரது வளர்ப்பு தவறான உடலில் செம்பு அளவுக்கதிகமான சேமிப்பதன் மூலம் மற்றும் திசுக்கள் மற்றும் உள் உறுப்புக்கள் (கல்லீரல், கருவிழியில், சிறுநீரகம், மூளை) அதன் வைப்பு விளைவாக ஏற்படுகிறது இது ஒரு அரிய நோய். நோய்களின் காரணங்கள்

இந்த நோய் மரபணு ஏற்படுகிறது. அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ள வில்சனின் நோய் செம்பு வளர்சிதை செயல்முறைகள் மீறியதாக சார்ந்த. குடல் இருந்து இரத்த ஓட்டத்தில் ஒரு வேதியியல் தனிமம் பெரும்பாலான சாதாரண உடலில், சிறுநீர் மற்றும் பித்த மூலம் வெளியேற்றப்படுகிறது. மற்றும் பித்த நீரில் அதன் நீக்குதல் - வில்சனின் நோய் கல்லீரல் (medsvyazuyuschego புரத உற்பத்தியை ceruloplasmin) செம்பு வளர்சிதை மாற்ற தொந்தரவுகள் ஏற்படுத்துகிறது. இதன் விளைவாக, கணிசமாக இரத்த அதிகரிக்கும் கட்டுறாத செம்பு நிலை.

வில்சனின் நோய் இயல்பு நிறமியின் அரியவகை விதத்தை பிதாக்கள் உள்ளது. நாடுகள் மற்றும் வட்டாரங்களில் மிகவும் நோய்கள் சதவீதம் உறவினர்கள் இடையே திருமணம் பாரம்பரியமாக ஏற்று என்று அழைப்பர். இந்த நோய் அதிர்வெண் பொதுவான நிகழ்வு 60% மீறுகிறது. நோய் உடைய ஜீனோடைப் மூன்று வகையான உள்ளன:

• வெஸ்ட். அது கல்லீரல் நோய் 10-16 ஆண்டுகளில் தொடங்குகிறது. பின்னர் அங்கு நரம்பியல் அறிகுறிகள்.
• ஸ்லாவிக். அது 20-35 ஆண்டுகளில் வழக்கமாக தொடங்குகிறது. இந்த வழக்கில், ஒரு ஒப்பீட்டளவில் சிறிய கல்லீரல் பாதிப்பு மற்றும் நரம்பியல் சார்ந்த அறிகுறிகள் இல்லை.
• இயல்பற்ற. அது மட்டும் tserulplazmina அளவை குறைத்துக்கொள்ளும்போது தோன்றும். நோய் மருத்துவ அறிகுறிகள் காணப்பட்டன.

பல்வேறு உள் உறுப்புகளில் செம்பு திரள்வதையும் விளைவுகளை

சிறுநீரகத்தில் செம்பு திரள்வது க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வளர்ச்சி வழிவகுக்கிறது, மற்றும் வடிகட்டுதல் முறை புரதங்கள் மற்றும் அயனிகளின் இடையூறு விளைவாக. இந்த சிறுநீர் அதிகமாக வெளியேற்றத்தின் விளைகிறது. செம்பு கண் கருவிழியில் உள்ள திரண்டு போது, அது கண் விழி அசைவைப் பாதிக்கும் மற்றும் பார்வைக் கோளாறு வழிவகுக்கும் இல்லை இல்லை, எனினும், நிறத்தை வட்டாரங்களில் ஒரு மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது கருவிழிப் படலம். இந்த எளிதாக வில்சனின் நோய் நிர்ணயம் செய்ய அம்சங்கள், ஒன்றாகும். கருவிழிப் படலம் மஞ்சள் வட்டங்கள் புகைப்பட வெறுங்கண்ணால் காணலாம், அவர்கள் தங்களை பேசுகின்றன. மூளை நரம்பியல் சார்ந்த அறிகுறிகள் பட்டியலை வழி வகுக்கும் உள்ள காப்பர் பெருகத் தொடங்குகிறது. கல்லீரலில் திரள்வது அது உயிரினம் போதை கட்டமைப்பை மற்றும் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் அதன் செயல்பாடுகளை மீறல்கள் வழிவகுக்கும் இந்த உறுப்பு, பாதிக்கக்கூடியது.

வில்சனின் நோய்: அறிகுறிகள்

நோயின் தொடக்க வெளிப்பாடாக மங்கலான பேச்சு மற்றும் சிரமம் சிறிய அசைவுகளை நிகழ்த்துவார் இருக்கலாம். மேலும் அவர்களின் தலைகள் மற்றும் சுமையுடன் கூடிய மற்றும் ஓய்வில் இருக்கும் மேல் மூட்டுகளில், அத்துடன் தசைகள் மற்றும் இயக்கங்கள் விறைப்பு ஆடிக்கொண்டிருக்கிறது. நோய் மாற்று அபாயமும், நோய் மீண்டு வருவதை கொண்டு, படிப்படியாக ஏற்படுகிறது. மரணம் விளைவு மிகவும் அடிக்கடி நோய் கல்லீரல் வடிவம் உள்ள குழந்தைகளுக்கு அனுசரிக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை

உடலில் செம்பு பரிமாற்றம் சீராக்கி என்று நோய் பயன்படுத்த மருந்துகள் சிகிச்சைக்கு. இவை நோய் வடிவம் மற்றும் செயல்பாடு பொறுத்து, ஒரே ஒரு தனிப்பட்ட அடிப்படையில் ஒதுக்கப்படும். மருந்தளவுகளுக்கு இரத்தத்தில் செம்பு கட்டுப்பாட்டு அளவுருக்களைச் ஒரேநேரத்தில் அதிகரித்துள்ளது. இந்த மருந்துகள் மோசமாக உடல் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டிருப்பதையும், வலுவான பக்க விளைவுகள் இருக்கிறது, அதனால் வலுவடைய முகவர்கள் அவற்றை ஒன்றாக மற்றும் வைட்டமின்கள் ஒதுக்கப்பட்டுள்ளனர். நோயாளிகள் செம்பு (மீன், சாக்லேட், நிறைந்த உணவு உணவுகள் இருந்து நீங்கலாக உணவு, ஒட்டிக்கொள்கின்றன அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள் காளான்கள், கல்லீரல், கோகோ).