அலெக்சாண்டர் நோய். படிவம். நோய் கண்டறிதல். கண்ணோட்டம்

அலெக்சாண்டர் நோய் - அது இயற்கையில் முற்போக்கான இது ஒரு மிகவும் அரிதான நரம்பியல் நோயியல் உள்ளது. இந்த நோயியல் நிலையில் காரணங்கள் இன்னும் அடையாளம் கண்டுள்ளது, ஆனால் வலுவான நிலையை பிறழ்வு மரபணு GFAP கோட்பாடு வைத்திருக்கிறது. க்ளையல் fibrillary அமில புரதம் குறியீடுயாக்குவதற்கான காரணமான மரபணுவைப்.

அலெக்சாண்டர் நோய் நோய் அடிக்கடி குடும்ப வழக்குகள் பற்றிய தகவல்களை உள்ளது, அவ்வபோது ஏற்படுகிறது. இன்ஹெரிடட் நோய் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பரம்பரை வகையாகும். வயது, இளைஞர்கள் மற்றும் குழந்தை: நேரத்தில், விஞ்ஞானிகள் இந்த நோய் மூன்று வகைகள் வெளியிட்டார்.

நோய் குழந்தைக்குரிய வடிவம் முதல் வெளிப்பாடுகள் நேரம் ஒரு குழந்தை 6 மாதங்கள் சுற்றி தொடங்குகிறது. முக்கிய அறிகுறிகள் அசாதாரண தலை வளர்ச்சி அத்துடன் நரம்பியல் கோளாறுகள் அழைக்க முடியும். உள மற்றும் உடல் வளர்ச்சி தாமதமாவது உள்ளன. டிஸ்டோனியா: 'gtc மற்றும் horeartroz போன்ற சில எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் கோளாறுகள் உள்ளன. விறைத்த tetraparesis ஏற்படலாம். அனைத்து இது தவிர, குழந்தை விழுங்குவதில் சிரமம் உள்ளது. எப்போதாவது நோயாளிக்குத், நிஸ்டாக்மஸ் கவனிக்க, அத்துடன் வழி தன்னிச்சையாக கருவிழிகள் நகரும். சில நேரங்களில் நோயாளி தூக்கத்தில் மூச்சுத்திணறல் உள்ளது. சராசரியாக, நோயாளிகள் 2-3 ஆண்டுகள் வெளிப்படையான முதல் அறிகுறிகள் பிறகு வாழ்கின்றனர். குழந்தைகள் நரம்பு மண்டலத்தின் நோய்கள் உணர்ச்சிமயமான உடலுக்கு மிகவும் ஆபத்தானது.

இளைஞர்கள் வடிவில் பாயும் அலெக்சாண்டர் நோய், 4 முதல் 14 ஆண்டுகள் வரையிலான காலப்பகுதியில் வளர்ச்சியடையத் துவங்கியது. பின்னால் உள வளர்ச்சி இரண்டு குழந்தைகள் வயதுக்கு முன்பே, அடிக்கடி வலிப்பு வேண்டும், மற்றும் சாத்தியமான pseudobulbar கோளாறுகள், அடிக்கடி மூச்சுத்திணறல் அத்தியாயங்களில் tetraparesis படிப்படியாக உருவாக்கப்பட்டது: முன்கூட்டியே ஆய்வு சற்று முன்பாகவே முதன்மையான அறிகுறிகள் தெரிய வந்தது. நோயாளிகள் மிக பெருந்தலை தெரியவந்தது, ஆனால் அது குழந்தைக்குரிய காலத்தில் இந்த நோயின் சிறப்பியல்புத் அம்சங்கள் வரி வைக்க முடியாது. பெரும்பாலும், நோயாளிகள் துன்பமில்லாமல் விவரிக்க முடியாத சாண்டர் வாந்தி, குறிப்பாக பகுதியிலுள்ள தி காலை. படிப்படியாக, அது போன்ற தள்ளாட்டம் பிரமிடு சம்மந்தமான நோய்கள், மூளை வலிப்பு அதிகரிப்பு குறிக்கிறது. அது அறிவுசார் செயல்பாடு பாதிக்கப்படவில்லை என்று குறிப்பிடத் தகுந்தது. எம்ஆர்ஐ அலெக்சாண்டர் நோய் (படம் கீழே காட்டப்பட்டுள்ளது) வழக்கமான மாற்றங்கள் வெளிப்படையாகப் புலப்படுவதில்லை. ஆயுட்காலம் - 7-9 ஆண்டுகளில் இருந்து தி தொடங்கிய தி முக்கிய அறிகுறிகள்.

நோய் தங்கள் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வயது வடிவத்தில் மிகவும் மாறுபட்ட. இரண்டாவது இருந்து வாழ்க்கை ஏழாவது தசாப்தத்தில் அறிகுறிகள் கொண்டாடப்படுகிறது வரை. படிப்படியாக நோயாளிகளுக்கு சிறுமூளை மற்றும் புறணித் தடங்களின் அறிகுறிகள் தெரிகின்றன. சில வேளைகளில், அது நிஸ்டாக்மஸ் மற்றும் காணலாம் அறிவாற்றல் சேதம் செயல்பாடு.

இந்த நோய் செயல்முறை நோய் கண்டறியும் முறைமை முக்கிய முறை எம்ஆர்ஐ, சிடி, மற்றும் டிஎன்ஏ பகுப்பாய்வும் ஆகும். அலெக்சாண்டர் நோய் குறிப்பிட்ட சிகிச்சை உள்ளது. சிகிச்சை அறிகுறிகளைச் சார்ந்ததே. இந்நோயானது மற்றும் எவ்வளவு விரைவாக அறிக்கை நோயியல் பொறுத்தது. விரைவில் இந்த மரணம் வேகமாக நடக்கிறது.