Werdnig ஹோஃப்மேன்: வடிவம் மற்றும் முக்கிய அறிகுறிகள்

Werdnig ஹோஃப்மேன் - amyotrophy இணைந்திருக்கிறது மிகவும் தீவிர நோயியல் தண்டுவடத்தை முக்கிய நரம்பு இழைகள் படிப்படியாக அழித்து, மேலும் அதன் விளைவாக, தசை மெலிவு. உடனடியாக அதை இந்த உள்ளது என்று குறிப்பிட்டார் மதிப்பு ஒரு மரபுரிமை சார்ந்தவர்களுக்கு நோய், ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் பரவுகிறது இது.

Werdnig ஹோஃப்மேன் என்ன?

அது நரம்பு மண்டலத்தின் innervating அடிப்படை கட்டமைப்புகள் படிப்படியாக அழித்து சேர்ந்து ஒரு நரம்பியல் நோய் ஆகும். உதாரணமாக, அடிக்கடி அங்கு தண்டுவடத்தின் முன்புற வேர்களை சம்பந்தப்பட்டிருப்பது அறியப்படுகிறது உள்ளது. கூடுதலாக, நோய் சில மூளை நரம்புகள் பாதிக்கிறது.

நிச்சயமாக, நரம்பு இழைகள் சேதம் தசைகள் மாநிலத்தில் பாதிக்கிறது. எனினும், இந்த நோய் தசை பகுதியாக ஒப்பந்தம் செய்துகொள்ளும் திறன் தக்க வைத்துக் இதில் என்று அழைக்கப்படும் பீம் தசை இழப்பு ஏற்பட்டதாக, போது தனி "அம்சங்களும்" செயல்நலிவு வகைப்படுத்தப்படும்.

முள்ளந்தண்டு செயல்நலிவு Verdniga ஹோஃப்மேன் குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. இன்று நோய் மூன்று முக்கிய வடிவங்கள் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

பிறவியிலேயே நோய் Verdniga ஹோஃப்மேன் மற்றும் அதன் அறிகுறிகள்

பொதுவாக, நோய் இந்த வடிவத்திலான முதல் அறிகுறிகள் ஏற்கனவே பிறந்த பிறகு முதல் சில நாட்களில் குறிப்பிடத்தக்க உள்ளன. குழந்தை மந்தமான முன்வைக்க புற பாரெஸிஸ். நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் அழுகை கூடுதலாக, அவைகள் ஆற்றலை செயல்முறை உடைந்த ஆகும், பலவீனமான மற்றும் அரிதாகவே கேட்கக்கூடிய உள்ளன.

உங்கள் குழந்தை வளரும் போது, உடல் வளர்ச்சியில் பின்னடைவு கவனிக்க முடியும். நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகள் எந்த உட்கார்ந்து அல்லது நிற்க முடியும், தலைமை வைக்க கூடாது. ஒரே அரிதான சம்பவங்களில், குழந்தை ஒரு நேர்மையான நிலையில் உடல் நடத்த முடியும், ஆனால் இந்த திறனை நரம்பு இழைகள் அழிப்பு போன்ற மிகவும் விரைவாக மறைந்துவிடும்.

கூடுதலாக எலும்புக்குரிய வளர்ச்சி, குறிப்பாக இடுப்பு பிறழ்வு ஸ்கோலியோசிஸ்க்கு சில கோளாறுகள், புனல் மார்பு, பிறவி வளைபாதம், ஹைட்ரோசிஃபலஸ் உருவாக்கம் உள்ளன.

வீரியம் மிக்க நோய் கட்டத்தில், மற்றும் நரம்பு நுனிகளில் சீர்கேட்டை வேகமாக முன்னேறி வருகிறது. வலுவிழப்பு எலும்பு தசைகள், ஆனால் உள்ளுறுப்புக்களில் இழைகளைக் மட்டுமே விவரிக்கலாம். பெரும்பாலும் மூச்சுக் கோளாறு வழிவகுக்கும் உதரவிதானம், பாதித்தது. துரதிருஷ்டவசமாக, ஒத்த நோய் குழந்தைகளுக்கு ஒன்பது வயது வரை (சராசரியாக) வாழ்கின்றனர்.

ஆரம்பகால Verdniga ஹோஃப்மேன் நோய்

நோய் முக்கிய அறிகுறிகள் வாழ்க்கை இரண்டாவது பாதியில் தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. குழந்தையின் உடல் வளர்ச்சி முதல் சில மாதங்கள் மிகவும் சாதாரண செல்கிறது - குழந்தை, தலைமை பிடித்து அமர அறிகிறான் சில நேரங்களில் உதவிபெறாத வரை உட்கார முடியாது. ஆனால் இந்த அனைத்து திறன்கள் நோய் செயல்படுத்தும் பிறகு இழக்க நேரிடும். மூலம், அடிக்கடி தொற்று நோய் சினமூட்டுகின்றார்.

நரம்பு இழைகள் அழிப்பு முதல் அறிகுறிகள் - விரல்கள் மற்றும் தசைநார் காண்ட்ராக்சர் இன் நடுக்கம். பின்னர் தசைகள் செயல் இழப்பு மற்றும் பக்கவாதம் உருவாகிறது. நோயாளிகளின் வாழ்க்கைத் சராசரி கால 14 16 ஆண்டுகள் வரை ஆகும்.

லேட் நோய் Verdniga ஹோஃப்மேன்

இத்தகைய நோய் லேசானதாக இருக்கும். ஒரு விதியாக, குழந்தை இரண்டு வயது வரை மிகவும் சாதாரணமாக உருவாகிறது. குழந்தை, உட்கார்ந்து நிற்கவும் நடக்கவும் தெரிந்துகொள்கிறார். ஆனால் காலப்போக்கில் பெற்றோர்கள் சில விலகல் கவனிக்க தொடங்கும்.

பெரும்பாலும் விழும் மிகவும் முழங்கால்கள் வளைக்கும் அவர் செல்கிறது, சமநிலை நடத்த வேண்டாம் - முதலில், ஒரு நோயுற்ற குழந்தையின் நடை மாற்ற. நோயியல் போன்ற, எலும்புக்கூட்டை உள்ள சில மாற்றங்களைக் காணலாம் மார்பு சிதைப்பது. Verdniga-ஹாஃப்மேன் நோய்க்கு வலுவான நடுக்கம் வகைப்படுத்தப்படும் குறைந்திருக்கின்றன தசை, முக்கிய காணாமல் கட்டுப்பாடற்றதாக அனிச்சை.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு குழந்தையின் 10-12 ஆண்டுகள் முழுமையான சுயாதீனமான பயண திறனை இழக்கிறது. எனினும், இந்த வழக்கில் நோயாளிகள் சிலநேரங்களில் 30 ஆண்டுகள் வரை 20 பிழைத்திருக்கின்றன,.