ப்ரூடோனின் நோய்: எத்தியோலியா, காரணங்கள், அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சையின் அம்சங்கள்

மரபணு நோய்கள் முன்கூட்டியே கணிக்க கடினமாக இருக்கும் அபூர்வ பிறழ் நோய்கள். கரு முட்டை உருவாகும் நேரத்தில் கூட அவை எழுகின்றன. பெரும்பாலும் அவர்கள் பெற்றோரிடமிருந்து பரவும், ஆனால் இது எப்போதும் நடக்காது. சில சந்தர்ப்பங்களில், மரபணுக்களில் மீறல்கள் சுயாதீனமாக எழுகின்றன. அத்தகைய ஒரு நோயைப் பிரபுடன் நோயாகக் கருதப்படுகிறது. இது முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் தன்மை மாநிலங்களை குறிக்கிறது. இந்த நோய் சமீபத்தில் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் மத்தியில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. எனவே, இது மருத்துவர்கள் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இது மிகவும் அரிதாகவே நிகழ்கிறது, சிறுவர்கள் மட்டுமே.

ப்ரூடோனின் நோய்: ஒரு ஆய்வு வரலாறு

இந்த நோய்க்கிருமி மரபணு அளவில் பரவுகின்ற X- இணைக்கப்பட்ட குரோமோசோமால் இயல்புகளை குறிக்கிறது. ப்ருடோனின் நோய் ஹ்யூமியல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைபாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது . அதன் பிரதான அறிகுறி தொற்றும் செயல்முறைகளுக்கு ஏற்புடையதாக இருக்கிறது. இந்த நோய்க்கான முதல் குறிப்பு 1952 இல் உள்ளது. அந்த நேரத்தில், அமெரிக்க விஞ்ஞானி ப்ருடன் நான்கு வயதில் 10 முறைக்கும் மேல் நோயுற்றிருந்த ஒரு குழந்தையின் அனெஸ்னேசிஸைப் படித்தார். இந்த சிறுவயதில் உள்ள தொற்று நோய்களில், செப்சிஸ், நிமோனியா, மெனிசிடிஸ், மேல் சுவாச மண்டலத்தின் வீக்கம் ஆகியன இருந்தன. ஒரு குழந்தை பரிசோதிக்கப்பட்ட போது, இந்த நோய்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் இல்லை என்று கண்டறியப்பட்டது. வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், மாற்றப்பட்ட நோய்த்தொற்றுகளுக்குப் பிறகு நோயெதிர்ப்பு பதில் அனுசரிக்கப்படவில்லை.

பின்னர், 20 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில், புரூட்டோனின் நோய் மீண்டும் டாக்டர்களால் ஆய்வு செய்யப்பட்டது. 1993 இல், நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் விளைவிக்கும் ஒரு குறைபாடுள்ள மரபணுவை அடையாளம் காண முடிந்தது.

ப்ருடோனின் நோய்க்கான காரணங்கள்

ஆகமக்ளகுபுலினியாமியா (ப்ருடோனின் நோய்) பெரும்பாலும் பரம்பரையாகும். ஒரு குறைபாடு ஒரு இடைவிடா அடையாளம் எனக் கருதப்படுகிறது, எனவே ஒரு நோய்க்குரிய ஒரு குழந்தை நிகழ்தகவு 25% ஆகும். மரபுபிறழ்ந்த மரபணுக்களின் வாகனங்கள் பெண்களாக இருக்கின்றன. இந்த குறைபாடானது X குரோமோசோமில் இடமளிப்பதாக உள்ளது. இருப்பினும், இந்த நோய் ஆண் பாலினத்திற்கு மட்டுமே பரவுகிறது. டைம்ரோசை கைனேஸ் தட்டச்சு மரபணு பகுதியாக இருக்கும் குறைபாடுள்ள புரதம் ஆகும் agammaglobulinemia முக்கிய காரணம். கூடுதலாக, ப்ருடோனின் நோய் கூட முரண்பாடாக இருக்கக்கூடும். அதன் தோற்றத்திற்கான காரணம் தெளிவாக இல்லை என்பதாகும். குழந்தையின் மரபணு குறியீட்டை பாதிக்கும் ஆபத்து காரணிகள் மத்தியில், உள்ளன:

1. கர்ப்ப காலத்தில் மது மற்றும் மருந்துகளை தவறாக பயன்படுத்துதல்.
2. உளவியல் மேலான
3. அயனியாக்கம் கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு.
4. இரசாயன எரிச்சல்கள் (தீங்கு விளைவிக்கும் உற்பத்தி, எதிர்மறை சூழலியல்).

இந்த நோய்க்கான நோய் என்ன?

நோய் வளர்வதற்கான நுட்பம் குறைபாடுள்ள புரதத்துடன் தொடர்புடையது. பொதுவாக, டைரோசின் கைனேஸ் குறியீட்டுக்கு பொறுப்பான மரபணு B லிம்போசைட்டுகள் உருவாக்கப்படுவதில் ஈடுபட்டுள்ளது. அவை உடற்கூறியல் பாதுகாப்புக்கு பொறுப்பேற்றுள்ள நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்கள் ஆகும். டைரோசின் கினேஸின் முரண்பாடு காரணமாக, பி-லிம்போசைட்டுகள் முழுமையாக பழுதடைவதில்லை. இதன் காரணமாக, அவர்கள் நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகளை உற்பத்தி செய்ய இயலாது - ஆன்டிபாடிகள். ப்ருடோனின் நோய்க்குரிய நோய் நுரையீரல் பாதுகாப்பு முற்றிலுமாக தடுப்பதை கொண்டுள்ளது. இதன் விளைவாக, தொற்று முகவர் உடலில் நுழையும்போது, அவற்றுக்கான ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை. இந்த நோய்க்குரிய விசித்திரம் பி-லிம்போசைட்டுகள் இல்லாவிட்டாலும், நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு வைரஸை எதிர்த்து போராட முடியும். நகைச்சுவையின் பாதுகாப்பு மீறல் தன்மை குறைபாட்டின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது.

புருடோனின் நோய்: நோய் அறிகுறிகள்

நோய்க்குறியியல் முதன் முதலில் குழந்தை பருவத்தில் உணரப்படுகிறது. பெரும்பாலும், இந்த நோய் 3-4 மாத வாழ்வில் தானே தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. இந்த வயதிலேயே குழந்தையின் உயிரினம் தாய்வழி உடற்காப்பு மூலங்களைப் பாதுகாப்பதைத் தடுக்கிறது. தடுப்பூசி, தோல் தடிப்புகள், மேல் அல்லது கீழ் சுவாசக் குழாயின் தொற்றுகள் ஆகியவற்றின் பின்னர் நோய்த்தாக்கத்தின் முதல் அறிகுறிகள் ஒரு வலிமையான எதிர்வினை. இருப்பினும், தாய்ப்பால் தடுமாற்றமடையும் குழந்தைக்கு தாய்ப்பால் கொடுப்பது, தாயின் பால் இம்மூனோகுளோபின்கள் கொண்டிருக்கும்.

ப்ருடோனின் நோய் சுமார் 4 ஆண்டுகளுக்கு வெளிப்படுகிறது. இந்த நேரத்தில் குழந்தை மற்ற குழந்தைகளை தொடர்பு கொள்ள தொடங்குகிறது, மழலையர் பள்ளிக்கு வருகை தருகிறது. தொற்றுக் காயங்கள், மெனனிங்-, ஸ்ட்ரெப்டோ- மற்றும் ஸ்டாஃபிலோகோகல் மைக்ரோஃபுளோராஸ் ஆகியவை அடங்கும். இதன் விளைவாக, குழந்தைகள் புணர்ச்சி வீக்கத்திற்கு ஆளாகலாம். மிகவும் பொதுவான நோய்கள் நிமோனியா, சைனசிடிஸ், ஆண்டிடிஸ் மீடியா, சைனிசிடிஸ், மெனிசிடிஸ், காஞ்சூண்டிவிட்டிஸ் ஆகியவை அடங்கும். அசாதாரண சிகிச்சையில், இந்த செயல்முறைகள் அனைத்தும் செப்ட்சிஸ் வழியாக செல்லலாம். மேலும் புரூட்டனின் நோய்க்கு ஒரு வெளிப்பாடு டிர்மாட்டாஜிகல் நோய்களாகும். ஒரு குறைவான நோயெதிர்ப்பு காரணமாக, நுண்ணுயிரிகளும் காயங்கள் மற்றும் கீறல்களின் தளத்தில் விரைவாக பெருக்கப்படுகின்றன.

கூடுதலாக, நோய்க்கான வெளிப்பாடுகள் மூச்சுக்குழாயில் உள்ள நோயியல் மாற்றங்களைக் கொண்டிருக்கும். அறிகுறிகள் மூச்சு சிரமம், மார்பு வலி, சில நேரங்களில் இரத்தப்போக்கு. செரிமான உறுப்புகளில் செரிமானம், சிறுநீரக அமைப்பு, உறுப்புகளில் உள்ள அழற்சிகளால் ஏற்படும் தோற்றத்தை இது சாத்தியமாக்குகிறது. அவ்வப்போது, மூட்டுகளில் வீக்கம் மற்றும் வேதனையுணர்வு காணப்படுகிறது.

நோய் கண்டறிதல் அளவுகோல்

முதல் கண்டறியும் அளவுகோல் அடிக்கடி நிகழ்வுகள். ப்ருடோனின் நோய்க்குரிய நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள், வருடத்திற்கு 10 க்கும் மேற்பட்ட தொற்று நோய்களால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், மேலும் மாதத்தில் பல முறை பாதிக்கப்படுகின்றனர். நோய்கள் மீண்டும் ஒருவருக்கொருவர் (ஓரிடிஸ் மீடியா, டன்சைல்டிஸ், நிமோனியா) மறுபடியும் மாற்றலாம். தொண்டை ஆய்வு செய்யும் போது, டான்சில்ஸின் ஹைபர்டிராபி இல்லை. அதேபோல் புற நிண நிண்டங்களின் தடிப்புக்கும் பொருந்தும். மேலும், தடுப்பூசி பிறகு குழந்தை எதிர்வினை கவனம் செலுத்த. ஆய்வக சோதனைகளில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. UAC இல், அழற்சியின் எதிர்விளைவுகளின் (லிகோசைட்டுகள் அதிகரித்த எண்ணிக்கை, விரைவுபடுத்தப்பட்ட ESR) அறிகுறிகள் உள்ளன. அதே நேரத்தில், நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. இது லிகோசைட் சூத்திரத்தில் பிரதிபலிக்கிறது: ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான லிம்போபைட்கள் மற்றும் நியூட்ரபில்ஸ் அதிகரித்த உள்ளடக்கம். ஒரு முக்கியமான ஆய்வு அந்த நோய் தடுப்பு மருந்து ஆகும். இது ஆன்டிபாடிகளின் குறைவு அல்லது இல்லாதிருக்கிறது. இந்த அறிகுறி ஒரு கண்டறிதலை செய்ய அனுமதிக்கிறது. டாக்டர் சந்தேகம் இருந்தால், நீங்கள் ஒரு மரபணு பரிசோதனை நடத்தலாம்.

இதேபோன்ற நோய்களிலிருந்து ப்ருடோனின் நோய் வேறுபாடுகள்

இந்த நோய்க்குறியியல் பிற முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களில் இருந்து வேறுபடுகிறது . அவற்றில் - சுவிஸ் வகை, டிஜிஜியின் நோய்க்குறி, எச்.ஐ.வி. இந்த நோய்களுக்கு முரணாக, புரூட்டோனின் நோய் மட்டுமே ஹூமோரல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை மீறுவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. உடல் வைரல் முகவர்களுடன் போராட முடியும் என்ற உண்மையால் இது வெளிப்படுகிறது. இந்த காரணியானது சுவிஸ் வகையின் agammaglobulinemia மாறுபடுகிறது, இதில் இரண்டு humoral மற்றும் செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு பதில்கள் பாதிக்கப்படும். Di Georgi நோய்க்குறியுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலைச் செய்வதற்கு, நீங்கள் ஒரு மார்பு X- ரே (தும்மசைப் பற்றிய விழிப்புணர்வு) மற்றும் கால்சியம் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்க வேண்டும். எச்.ஐ.வி நோய்த்தொற்றை நீக்க, நிணநீர் முனைகளின் தொல்லை, ELISA செய்யப்படுகிறது.

Agammaglobulinemia சிகிச்சை முறைகள்

துரதிருஷ்டவசமாக, ப்ருடோனின் நோயை முற்றிலும் தோற்கடிக்க இயலாது. Agammaglobulinemia சிகிச்சை முறைகள் மாற்று மற்றும் அறிகுறி சிகிச்சை அடங்கும். இரத்தத்தில் இம்முனோகுளோபிலின்கள் ஒரு சாதாரண அளவை அடைவதே பிரதான இலக்காகும். ஆன்டிபாடிகளின் அளவு 3 g / l க்கு தோராயமாக இருக்க வேண்டும். இதை செய்ய, காமா குளோபுலின் 400 mg / kg உடல் எடையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஆன்டிபாடிகளின் செறிவு கடுமையான தொற்று நோய்களின் போது அதிகரிக்கப்பட வேண்டும், ஏனெனில் உடல் சுயாதீனமாக அவற்றை சமாளிக்க முடியாது.

கூடுதலாக, அறிகுறி சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது . பெரும்பாலும் அடிக்கடி எதிர்மறை மருந்துகள் "செஃபிரியாக்ஸோன்", "பெனிசிலின்", "சிப்ரோஃப்ளோக்சசின்" ஆகியவற்றைக் குறிப்பிடுகின்றன. தோல் வெளிப்பாடுகள் உள்ளூர் சிகிச்சை தேவைப்படும் போது. நுண்ணுயிர் சவ்வுகளை கிருமி சர்க்கரைக் கழுவவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (தொண்டை மற்றும் மூக்கு பாசனம்).

ப்ருடோனின் அகுமக்ளோபுலினெமியாவின் முன்கணிப்பு

ஆயுர்வேத மாற்றீட்டு சிகிச்சையளித்திருந்தாலும், ஆர்மமக்ளோகுலினெமியாவுடன் முன்கணிப்பு சாதகமானது. தொற்று நோய்களின் தொடர்ச்சியான சிகிச்சை மற்றும் தடுப்பு குறைந்தபட்சம் நோயெதிர்ப்பு குறைக்கப்படுகிறது. வழக்கமாக நோயாளிகளுக்கு உடலுறவு மற்றும் செயலில் இருக்கும். சிகிச்சையின் தவறான அணுகுமுறையால், சிக்கல்கள் செப்சிஸிக்கு வளரும். புறக்கணிக்கப்பட்ட தொற்று நோய்களில், மேற்பார்வை சாதகமற்றதாக உள்ளது.

ப்ருடோனின் நோய் தடுப்பு

உறவினர்களிடமிருந்தோ அல்லது சந்தேகிக்கப்படுவிலோ நோயாளியின் முன்னிலையில், கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் ஒரு மரபணு பரிசோதனை நடத்த வேண்டியது அவசியம். மேலும், தடுப்பு நடவடிக்கைகள் காற்று மீது தங்கி, நாள்பட்ட தொற்று மற்றும் தீங்கு விளைவுகளை இல்லாத. கர்ப்ப காலத்தில், தாய்மார்கள் மன அழுத்தத்தில் முரணாக உள்ளனர். இரண்டாம் தடுப்பு வைட்டமின் சிகிச்சை, காமா குளோபினின் அறிமுகம், ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை ஆகியவை அடங்கும். பாதிக்கப்பட்ட மக்களுடன் தொடர்பைத் தவிர்ப்பது முக்கியம்.