Waldenstrom ன் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு: அறிகுறிகள், காரணங்கள் முன் கணிப்பு

பரம்பரை ரத்த நோய்கள் நிகழ்வது அபூர்வம் ஆனால் மனிதர்களுக்கு மிகவும் ஆபத்தானது. போன்ற நோய்கள் ஒரு Vandelstrema இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு உள்ளது.

அது வகைப்படுத்தப்படும் விட?

நவீன மருத்துவத்தில் இந்த நோய் கீழ் இரத்த macroglobulin முன்னிலையில் சேர்ந்து ஒரு பரம்பரை ரத்த நோய் அறிகுறியைக் குறிப்பிடுகிறது. இந்த புரோட்டீன் மோனோக்லோனல் பி நிணநீர் இரத்த அணுக்கள் (பி வடிநீர்ச்செல்கள்) செயல்பாடு உருவாக்கப்படுகிறது.

பொதுவாக, இந்த செல்கள் இரத்த எம் குளோபிலுன் தொகுப்புக்கான பொறுப்பு. போது எந்த செயல்பாடு எலும்பு மஜ்ஜை (பொதுவாக கட்டியின் செயல்முறை மேம்பாட்டில் உள்ளது) தொகுப்பு macroglobulin, அதாவது வழிவகுத்தது, அமினோ அமிலம் கலவை மற்றும் மரபணுவின் காட்சியில் மாற்றியிருக்கின்றது Waldenstrom ன் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு வளரும்.

நோய் மிகவும் அரிதான மில்லியன் பேர்களில் 3 பேராக உள்ளது. அது 55 வயதிற்கும் அதிகமாக ஆண்கள் முக்கியமாக உருவாகிறது. இந்த நோயியல் கிட்டத்தட்ட 40 ஆண்டுகள் நிகழவில்லை உள்ளது.

அப்படியானால், செல்லுலார் மற்றும் திசு மட்டங்களில் நோய் வெளிப்படுத்துகின்றன? எந்த கட்டமைப்புகளும் விளைவாக முதல் இடத்தில் அந்த பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர்?

இந்த நோயின் தோன்றும்

patogenza மையத்தில் நோய் குளோன் இம்யூனோக்ளோபுலின் எம் வளரும் திறன் செல்கள் இந்த செல்கள் அவர்கள் தீவிரமாக பெருகுகின்றன மற்றும் நோய் macroglobulin சுரக்கத் தொடங்குமாறு எங்கே எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல், மண்ணீரல், படையெடுத்து பிளாஸ்மா செல்கள் ஒரு வீரியம் மிக்க அதிவேக வளர்ச்சியாகும். இவ்வாறு Waldenstrom ன் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு வளரும்.

இரத்தத்தில் நோய் புரதம் குவியும் அதன் பிசுபிசுப்புத்தன்மையின் வளர்ச்சி வழிவகுக்கிறது. அதன் தேக்கம் வழிவகுக்கும் நாளங்கள் வழியாக ஒட்டுமொத்த இரத்த ஓட்ட விகிதம், விளைவாக. கூடுதலாக, (காரணமாக மடக்குதலை அவர்களை macroglobulins செயல்படவிடாமல்) பிளாஸ்மா உறைதல் காரணிகள் தடுக்கப்படுவதாக. இதன் காரணமாக இறுதியில் அதிகரித்துள்ளது இரத்தப்போக்கு வழிவகுக்கும் சாதாரண இரத்த உறைவு, பாதித்தது.

பார்வை, நுண்ணோக்கியில் ஆய்வு போது, எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள், அங்கு திரட்டுகள் "plazmatizirovannyh" நிணநீர்க்கலங்கள், முதிர்ந்த பி நிணநீர்கலங்கள் பெரிய அளவில் மற்றும் சுரக்கின்ற காணலாம் அழற்சி மத்தியஸ்தர்களாக மாஸ்ட் செல்கள். இந்த செல்கள் அனைத்தும் ஒரு Waldenstrom இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு இருப்பதாக அறிவுறுத்துகிறது.

அறிகுறிகள்

இந்த நோய் எப்படி மருத்துவரீதியாக சந்தேகிக்கப்படும் முடியும்?

பொது பலவீனம், மிதமான காய்ச்சல் நீண்ட காலமாக, வியர்த்தல், வெளிப்படையான காரணம் எதுவுமில்லாமல் எடை இழப்பு - முதல் நோயாளிகள் குறிப்பிடப்படாத குறைபாடு போன்ற அறிகுறிகள் தோன்றும் வேண்டும்.

முக்கிய அறிகுறி, நாம் என்பது வெளிப்படுகிறது Vandelstrema இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு சந்தேகித்தால் முடியும் அடிப்படையில், மூக்கு, ஈறுகளில் மற்றும் சளி மெம்பரேன்களிடமிருந்து இரத்தப்போக்கு அதிகரிப்பு உள்ளது. மிகக்குறைந்த பட்ச அடிக்கடி தோலடி காயங்கள் மற்றும் காயங்கள் அனுசரிக்கப்பட்டது.

காலப்போக்கில், hepatosplenomegaly உருவாக்க மற்றும் நிணச்சுரப்பிப்புற்று (வீக்கம் நிணநீர்) இருக்கலாம். அது சிக்கல்கள் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு வளர்ச்சி சாத்தியமே.

தோல்வி உரிய மருத்துவப் பாதுகாப்பு வழங்குவதற்கான கோமா நோயாளி ஏற்படும் அபாயம் மற்றும் இறப்பு உள்ளது (ஆனால் இறக்கும் நோயாளிகள் வழக்கமாக அவர்கள் Waldenstrom ன் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு அவதிப்பட்டுக்கொண்டிருந்தால் என்ன இவ்வளவு இல்லை). அவர்களின் இறப்பு காரணங்கள் வளர்ந்த சிக்கல்கள் விளைவாகும்.

நோய் சிக்கல்கள்

அதே நோய் மிகவும் கடினமானதாகும் முடியும்?

நுண்குழாய்களில், arterioles மற்றும் நுண்சிரைகள் - முதன்மையாக இருதய அமைப்பு, அதாவது சிறிய குழல்களின் நோயியல் முறைகள் ஈடுபட்டு. இரத்த ஓட்டம் குறைப்பதன் மூலம், விழித்திரை வளர்ச்சி அனுசரிக்கப்பட்டது நெப்ரோபதி. சிறுநீரகச் சேதம். இந்த வழக்கில் யூரேட் படிவு கொண்டு குளோமரூலர் வாஸ்குலர் இடையூறு மற்றும் urolithiasis வளர்ச்சி இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும்.

இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு Waldenstrom குறைந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மற்றும் சேர்வதன் மூலம் பண்புகளை சந்தர்ப்பவாத தொற்றுக்கள் அடிப்படை நோய் கடினமாகிறது மற்றும் கண்டறியும்.

செயல்முறை முன்னேற்றத்தை என hematopoiesis கிட்டத்தட்ட எல்லா கிருமிகள் மற்றும் pancytopenia அபிவிருத்தி அடைந்து வந்த ஒடுக்கத்தை உள்ளது. அமிலோய்டோசிஸ் மேலும் தீவிரமடையும் வளர்ச்சி மற்றும் நோயியல் புண்கள் புரதம் காரணமாக கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் இரத்த நாளங்கள் படி, ஆகவே அவற்றின் பலவீனமான செயல்பாடு இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும்.

கண்டறியும்

என்ன அளவீடுகளை இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு உருவானது என்று புரிந்து உதவும்?

முதலில், நாங்கள் சிபிசி கவனம் செலுத்த வேண்டும். நோய் முக்கிய குறிகாட்டிகள் செங்குருதியம் அலகு வீதம் மற்றும் குறிப்பிட்ட "rouleaux" உருவாக்கத்தில் அதிகரிக்கும் - இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஒன்றாக ஒட்டக்கூடிய. WBC பொதுவாக ஆய்வில் நிணநீர்க்கலங்கள் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பதும் மற்றும் முதிராத லூகோசைட் வடிவங்களில் தோற்றம் குறிக்கிறது.

நோய்தடுப்பு நடத்துவதன் மூலம் கண்டறிய உறுதி செய்க. இந்த ஆய்வில் செய்து முடித்த பின் இரத்த இம்யூனோக்ளோபுலின் எம் ஏற்பட அதிகமான அளவு அடையாளம் காட்ட இயலாது

மோனோக்ளோனால் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் பெயரிடப்பட்ட Sera கூடுதலாக பிறகு இரத்தத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

கூடுதல், ஆனால் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் அடங்கும் பெரிதாகிய கல்லீரல் திசு ஆய்வு kappillyarah சிறுநீரகத்தில் மற்றும் மண்ணீரல், அமைலோயிட்டு கண்டுபிடித்தல், அத்துடன் பிளாஸ்மா இரத்தக்கட்டு காரணிகளின் எண் (குறிப்பாக, காரணி 8) குறைக்கின்றது.

சிகிச்சை

நோயின் ஆரம்ப நிலைகளில், ஒழிய குறிப்பிடத்தக்க உள்ளுறுப்பு ஈடுபாடு ஆகியவையாகும், குறிப்பிட்ட சிகிச்சை அடையாளம் காட்டுவதில்லை. பெரும்பாலும், இந்த நோயாளிகள் மாவட்டத்தில் இரத்தநோய் மருத்துவ மேற்பார்வையின் கீழ் உள்ளன.

முதல் அறிகுறிகள் மற்றும் நோய் உறுதிப்படுத்த போது - Waldenstrom இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு, செல்தேக்கங்களாக குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தொடங்கும். "Hlorbutin", "சைக்ளோபாஸ்பைமடு" போன்ற சிகிச்சை மருந்து பயன்படுத்தியதால். அவர்கள் ஒரு செல்தேக்க விளைவை மற்றும் B-lifotsitov ஒரு வீரியம் மிக்க குளோன் செயல்பாடு ஒடுக்க.

6 மி.கி முதல் இடத்தில் "hlorbutin" தினசரி வாய்வழியாக 3-4 வாரங்களுக்கு பொறுப்புக்கு நியமிக்கப்பட்டுள்ளார். டோஸ் அதிகரித்து எலும்பு மஜ்ஜை வளர்ச்சிக்குறை வளர்ச்சி நிறைந்ததாகவும் இருக்கும். மருந்து (4.2 மிகி) ஒவ்வொரு மற்ற நாள் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படும் பராமரிப்பு அளவுகளில் நிச்சயமாக முடித்த உடனேயே.

பயன்படுத்தப்படும் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் இரத்த உருமாற்றவியல் அளவுருக்கள் மேம்படுத்த. ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் சிகிச்சை சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் பயன்படுத்த மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அகற்றுதல் செயல்முறை அதன் செயல்படாத மீது கொடை பதிலீட்டு 2 லிட்டர் பிளாஸ்மா காட்டப்பட்டுள்ளது உள்ளது.

தடுப்பு

நோய் பரம்பரை என்பதால், அது ஏற்கனவே மரபணுக்களில் தந்ததாக என்பதால், எந்த வழியில் அதன் வளர்ச்சி பாதிக்கும் உள்ள கடினம். நோய் மற்றும் சிகிச்சை நன்கு வரையப்பட்ட திட்டத்தின் ஒரு சரியான நேரத்தில் அறுதியிடல் வளர்ச்சி தவிர்க்க ஒரே வழி.

மறைமுகமாக புகைபிடித்தல் மற்றும் ஆல்கஹால், புகைபிடித்த எல்லை மற்றும் காரமான உணவுகள் வரை கொடுத்து, நோய் ஒரு ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை உட்பட்டு இருக்க முடியும் பாதிக்கும்.

என்பதால் நோய் மரபணு உள்ளது, அது அதன் வளர்ச்சி மற்றும் சில கெட்ட நிலைமைகள் தூண்ட முடியும் - வேலை அனிலீன் சாயங்கள், வர்ணங்கள், varnishes.

அடிக்கடி வைரஸ் தொற்று மனித மரபணு மாற்ற முடியும். இந்த நோய்கள் ஆரம்ப சிகிச்சை மரபணுக்களில் மாற்றங்களைத் தடுக்க உதவியாக மற்றும் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு வளர்ச்சி தடுக்கும்.

தடுப்பு நடவடிக்கைகளை நோய் அம்சங்கள் மற்றும் ஒரு ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை இணங்க தங்கள் நடவடிக்கைகளைத் தூண்டிவிடுதல் நோயாளிகளுக்கு தெரிந்துகொள்ள வேண்டும் கற்பித்துக் கூறலாம்.

முன்கணிப்பு

Waldenstrom இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு வளர்ந்த நோயாளிகளுக்கு மட்டும் என்ன காத்திருக்கும்? நோய் முன்கண்டறிதலுக்கு சிக்கல்கள் மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை உருவாக்கப்பட்டது என்று நோய் பாதிப்பு பொறுத்தது.

நோய் வளர்ச்சி அதன் ஆரம்ப கட்டத்தில் உள்ளது என்றால், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இது அதன் முன்னேற்றம் தடுக்க முடியும். இது போன்ற நோயாளிகளால் கூட ஒரு முழுமையான சிகிச்சை ஒரு வாய்ப்பு, செல்தேக்கங்களாக பராமரிப்பு அளவுகளில் பயன்படுத்துவது கணிசமாக ஆயுள் நீட்டிப்பை அதிகரிக்கச் செய்யலாம்.

கொஞ்சம் சிக்கலானது Waldenstrom ன் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு கொண்டிருப்பவர்களுக்கு மிகவும் மோசமாக உள்ளது. அறிகுறிகள், இது முன்னறிவித்தல் மிகவும் ஏமாற்றத்தை - அமைலோயிட்டு கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகம், இரத்தப்போக்கு மற்றும் அடிக்கடி வளர்ச்சி paraproteinemic கோமா ஆகியவை. நேரம் போன்ற நோயாளிகள், மரணத்தை நிகழ்தகவு உதவவில்லையென்றால்.

நோய் நோயாளிகளுக்கு சராசரி வாழ்நாள் சுமார் 4-5 ஆண்டுகள் ஆகும். ஒழுங்காக வரை வரைதல் போது சிகிச்சை திட்டம் 9-12 ஆண்டுகள் அது அதிகரிக்கும்.

நோய் ஆபத்து

நோய் அரிதாக ஏற்படும் கொடுக்கப்பட்ட, அது கிட்டத்தட்ட அவரைக் ஒருபோதும் சந்தித்திராத ஒரு மனிதன் வளர்ச்சி அவரை சந்தேகிக்காமல் கடினம். நோயாளியின் உள்ளூர் சிகிச்சையாளர்கள் முதல் தொடர்பை, அது அவர்களின் தோள்களில், மற்றும் சரியான நேரத்தில் சந்தேகிக்கப்படும் மற்றும் Waldenstrom ன் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு இருப்பது கண்டுபிடிக்கப்பட்டது உறுதி செய்யவேண்டியது பொறுப்பு என்று கொடுக்கப்பட்ட. இந்த நோய் என்ன, நோயாளி தான் நோயியல் கொடுத்துள்ளது என்று யோசிக்க கணக்கில் அதன் அனைத்து மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எடுத்து நினைவில் கொள்ள மாட்டோம் அனைத்து மருத்துவர்கள் எனினும், எந்த சிகிச்சை வேண்டும்.

எதிர்காலத்தில், இந்த நோயாளி hematologists வழிவகுக்கும் இருந்தாலும் அதன் முதன்மை கண்டறிய டாக்டர்கள் மருத்துவமனை தோள்களில் முற்றிலும் தாங்கிகள்.

கீமோதெரபி இனி பயனுள்ளதாக இருக்கும் போது இந்த நோயின் கடைசி அடையாள கடுமையான விளைவுகளை வழிவகுக்கிறது. நீங்கள் அனைத்து அதை தவற வேண்டாம் இந்த நோய் பற்றி தெரிந்து கொள்ள வேண்டும் மற்றும் புறக்கணிப்பு நிலையில் கொண்டுவர வேண்டாம் அதனால் தான்.