Klippel - Feil நோய்: புகைப்படம், சிகிச்சை, என்ன விளைவுகளை இருக்கலாம்? Sprengel சிண்ட்ரோம் - ஃபெயில் - Klippel: நீச்சல் குளத்தில் பயிற்சிகள்

இரண்டு பிரஞ்சு நரம்பியல் ஆண்ட்ரே Feil மற்றும் 1912 இல் Moris Klippel, குழந்தைகள் கர்ப்பப்பை வாய்ப்-மார்புக்குரிய முதுகெலும்பு விபரம் பிறவி குறைபாடுகள் விவரித்தார். அவர்கள் அனைவரும் ஒன்று இரத்த உறவு பெற்றோர்கள் பிறந்தவர்கள். இடைக்காலத்தில், சட்டப் துணைகளுடன் கூட உறவினர்கள் அமையலாம். எனவே, இந்த ஒழுங்கின்மை பரவியுள்ள ஆச்சரியம் இல்லை. பின்னர் நோயியல் விஞ்ஞானிகள் பெயரிடப்பட்டது. Klippel - Feil நோய் முழுமையாக ஒரு நோய் அல்ல. அது பெரும்பாலும் மற்ற முள்ளந்தண்டு நோய்க்குறிகள் வழிவகுக்கும் ஒரு பிறவி நோய் ஆகும்.

நோய் அம்சங்கள்

நோய்க்குறி கீழ் Klippel - Feil கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு குறைபாடுகள், synostosis உள்ள கொண்ட மற்றும் முதுகெலும்புகள் எண்ணிக்கையைக் குறைப்பதன் குறிக்கிறது. 120 000 பிறப்பு ஒன்றுக்கு ஒரு வழக்கில் - அது வெளிப்பாடாக ஒரு உயர் அதிர்வெண் வகைப்படுத்தப்படும். நோயின் மிகவும் பொதுவான அம்சம் கழுத்து நீளம் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு குறைத்திருக்கிறது கருதப்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், தசைநார் எலும்புக் கூடு அமைப்பின் பிற அசாதாரண மற்றும் உள் உறுப்புக்களின் குறைபாடுகளுடன் சேர்ந்து. நோய்களைக் கண்டறிவதில் பல சிறப்பு :. நரம்பியல், எலும்பு மருத்துவம், மரபியல், முதலியன கன்சர்வேடிவ் சிகிச்சை உடல் சிகிச்சை, பிசியோதெரபி மற்றும் மசாஜ் அடங்கும் கலந்து உள்ளது. அறுவை சிகிச்சை tservikalizatsii - குறிப்பாக கடுமையான நிலைகளில் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

குறைபாட்டுக்கு முக்கிய காரணங்கள்

Klippel - Feil நோய்க்குறியானது மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது நோய்கள் குறிக்கிறது. உடலில் நோயியல் மாற்றங்கள் உருவாக்கப்பட்ட பிறகு முதல் வாரங்களில் ஏற்படும் தொடங்கும். முக்கிய காரணங்களில் டாக்டர்கள் மத்தியில் நோய் குறிப்பாக verhnesheykovom நிலை, முதுகெலும்பு மற்றும் பிரிவின் டெவெலப்மென்டல் கோளாறு குறிப்பிட்டார். உருவாக்கப்பட்டது synostosis மார்பு மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புகள், தங்கள் எண்ணிக்கையைக் குறைப்பதற்கான தொழிற்சங்கம் சாராத உடல்கள் மற்றும் வளைவுகள் எங்களுக்கு நோய் மருத்துவ படம் தீர்மானிக்க அனுமதிக்க. ஆபத்துள்ள குழுவில் அங்கு சாதகமற்ற பாரம்பரியம், உடன் குழந்தைகள் அடங்கும்:

1. குரோமோசோம்கள் மரபு குறைகள். ஒரு உடம்பு குழந்தை எலும்புக்கூட்டை முழுமையான மேம்பாட்டுக்கு தேவையான வளர்ச்சி வகையீட்டுத் உருவாக்கம் மீறும் செயலாகும். இந்த தவிர்க்க முடியாமல் மார்பு மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புகள் துறைகளின் வளர்ச்சி பிரதிபலிக்கிறது.
2. மரபு ஆடோசொமால் மேலாதிக்க முறை. ஒரு பெற்றோர் நோய் இருந்தால், குறைபாடுகளுடன் கூடிய ஒரு குழந்தை பெறுவதற்கான வாய்ப்பு 50-100% ஆகும்.
3. ஆடோசொமால் அரியவகை பரம்பரை. இந்த வழக்கில், 0-50% வழக்கத்துக்கு மாறான ஒரு குழந்தை பெறுவதற்கான வாய்ப்பு.

சாதகமற்ற மரபு பெற்றோர்கள் குழந்தையின் திட்டமிடல் கட்டத்தில் ஒரு மரபுபியலர் பரிசீலிக்க வேண்டும் தவிர்க்க.

நோய்க்குறியீடின் வழக்கமான அறிகுறிகள்

அதிகப்படியான குறுகிய கழுத்து, மயிரிழையான ஏற்படும் மாற்றம், தலை வரையறுக்கப்பட்ட இயக்கம்: இந்த நோய் அறிகுறிகள் உன்னதமான முத்தரப்பட்ட வகைப்படுத்தப்படும். நோய் வழக்கமாக பிற நோய்க்குறிகள் இணைந்ததாகும். Sprengel நோய் - நோயாளிகள் 30% ஸ்கோலியோசிஸ் தெரியவந்தது, திடமான வடிவம், உயர் நின்று கத்திகள் கழுத்துச் சுளுக்கு வாதம். சில சந்தர்ப்பங்களில் மேல் மூட்டுகளில், கால்கள் சிதைப்பது, பற்கள், கவனிக்கப்பட்ட குறைபாடுகளுடன் முக ஒத்தமைவின்மை, தூரப்பார்வை. பிறவி காது கேளாமை நோய்கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளுக்கிடையில் காரணமாக 25%.

Klippel சிண்ட்ரோம் - ஃபெயில் - Sprengel - மட்டுமே ஒப்பனை குறைபாடு வெளிப்படுத்தினர் இல்லை. இது நரம்பியல் அறிகுறிகள் அடங்கும். CNS இல் மாற்றங்கள் மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை, ஹைட்ரோசிஃபாலஸ் வலிப்பு வெளிப்படுத்துகின்றன. சிறுவயதிலிருந்தே நோயாளி முனைப்புள்ளிகள் தசைகளின் தளர்ச்சி, அத்துடன் synkinesis உள்ளது. பழைய வயதில், ஒட்டுமொத்த மருத்துவ படம் முதுகெலும்பு இரண்டாம் மாற்றங்கள் பிற்சேர்க்கைகளை.

மருத்துவ பரிசோதனை

நோய் சரிபார்ப்பு அறிகுறிகள் நோக்கப்பட்ட மூன்றையும், உடற்பரிசோதனை தரவு மற்றும் கருவியாக தேர்வுகளில் அடிப்படையில் முடியும். கண்டறிவதில் ஒரு சிறப்பு பங்கு நோயாளியின் குடும்ப வரலாறு ஆய்வு வழங்கப்பட்டது. சிறப்பு ஒருங்கிணைந்த பணி விளைவாக சாத்தியமான அலைகள் அதனுடன் ஒரு விரிவான விளக்கத்தை கொண்டு Feil சிண்ட்ரோம் - Klippel அமைக்கவும். ஒரு விதி, அது நரம்பியலாளர்கள் மரபுபியலர்களான, எலும்பு மூட்டு அறுவை, இதய மற்றும் நுரையிரல் என.

ஒதுக்கப்படும் முள்ளெலும்புப் ஊடுகதிர் படமெடுப்பு மாற்றங்கள் இயல்பு மதிப்பிடுவதற்கு. ஆய்வு இதில் பெரும்பாலான அறிவுறுத்தும் பொதுவாக பக்கவாட்டில் உள்ளது இரண்டு திட்ட, நடத்தப்பட்டது. ஏனெனில் கம்பத்தின் படத்தை சீரமைக்கப்பட்டது தலை மண்டை நிழலில் குணவியல்பற்ற நிலை, கடினமாக பொருட்களை அடையாளம் செய்யும். கூடுதலாக, அது கழுத்து அதிகபட்ச விரல் மடங்குதல் / நீட்டிப்பில் படங்கள் எடுக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. Feil - இந்த முதுகெலும்புகள் ununited சாத்தியமான ஸ்திரமின்மை தீர்மானிக்க மற்றும் நோய் Klippel சரிபார்க்க அனுமதிக்கிறது. கர்ப்பப்பை வாய்-மார்புக்குரிய முதுகெலும்பு எக்ஸ் கதிர்கள் அடையாளம் உதவுகிறது:

• சிதைக்கப்பட்ட முதுகெலும்புகள்;
• தங்கள் எண்ணிக்கை குறைக்க;
• முள்ளெலும்புப் உடல்கள் இணைவு;
• அசாதாரண நின்று கத்திகள்;
• முதுகெலும்பு வளைவு.

கூடுதலாக அவற்றின் அமைப்பு முரண்பாடுகள் கண்டறிய உள் உறுப்புக்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் நியமிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் நோயறிதலை உறுதி பிறகு. நரம்பு சார்ந்த இயல்பு முன்னிலையில் நாளங்கள் டாப்ளர் அல்ட்ராசவுண்ட், angiography, EEG, கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு எம்ஆர்ஐ தேவைப்படலாம். அது ஒரு மருத்துவர்-மரபியலர் ஆலோசனை வேண்டியது கட்டாயமாகும். அதன் முடிவுகளை படி நிபுணர் மரபுரிமையாய் பெறும் தீர்மானிக்க, மற்றும் எதிர்கால தலைமுறையினர் ஆபத்தைப் மதிப்பிட முடியும்.

நோய் அடிப்படை வடிவம்

Klippel சிண்ட்ரோம் - Feil மிகவும் அரிதான நோய். புள்ளி விவரப்படி, வழக்கமான அறிகுறிகள் 120 ஆயிரம் வெளியே ஒரு குழந்தை கண்டறியப்பட்டுள்ளனர். ஒழுங்கின்மை மூன்று வடிவங்களில் ஒன்றாக ஒரு நோயாளி கூட தோன்றுகிறது:

• படிப்படியாக உருக மற்றும் பார்வை கழுத்து சுருக்கவும் கர்ப்பப்பை வாய்ப் முதுகெலும்பு பிரிவுகளில் எண்ணிக்கை குறைப்பது. தலை நகரும் போது நோயியல் இந்த வடிவம் சிரமங்களை ஏற்படுத்துகிறது.
• மூளையடிச்சிரை எலும்பு பின்னணியில் Synostosis கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு இணைவு. நோயாளி வலி இல்லாமல் அவரது தலையில் திரும்ப முடியாது. கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புகள் மற்றும் கழுத்து ஒன்று.
• நோய் வெளிப்பாடாக மூன்றாவது வடிவம் முதல் இரண்டு அடங்கும்.

நோய்க்குறி ஒரு குறிப்பிட்ட மாறுபாடு சர்வே முடிவுகள் அடிப்படையில் மட்டுமே மருத்துவர் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை அடிப்படை கொள்கைகளை

துரதிருஷ்டவசமாக, நவீன மருத்துவம் எப்படி முற்றிலும் Klippel நோய்க்குறிகளுக்குக் அகற்ற போதுமான முறையை வழங்குகிறோம் முடியாது - Feil. சிகிச்சை இரண்டாம் உருகுலைவு வளர்ச்சி தடுக்கும் ஈடுபடுத்துகிறது. உடல் சிகிச்சை மற்றும் மசாஜ் இதில் அடங்கும் ஒரு அடிப்படையில் பழமைவாத முறைகள், கருதுகையில். மருந்து சிகிச்சை நோய் செயல்முறை நரம்பு வேர்களை வலி மற்றும் கோளாறுகளை சுருக்க சேர்ந்து அந்த நிகழ்வில் வழங்கப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, வலி நிவாரணிகள், அழற்சியைத் மற்றும் ஸ்டெராய்டல்லாத போதைமருந்துகள் பயன்படுத்தியதில்லை. நரம்பு வேர்களை நெடுங்காலம் சுருக்க அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. செயல்படும் முக்கிய நோக்கம் - வலி ஓரளவுக்கு சரியான வெளிப்புற குறைபாடுகளை நீக்கவுமே.

குளத்தில் உடலியக்க சிகிச்சை மற்றும் பயிற்சிகள்

நோய்க்குறியீடின் கன்சர்வேடிவ் சிகிச்சை உடல் சிகிச்சை நிச்சயமாக, கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு மற்றும் பெயரளவிலான கழுத்து பகுதியில் சிகிச்சை மசாஜ் அடங்கும். உடற்பயிற்சிகள் நோயாளியின் மருத்துவ படம் அடிப்படையில் தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டன. முதல் முறையாக, அவர்கள் வேண்டும் ஒரு சிறப்பு மேற்பார்வையின் கீழ் நடத்தப்பட, நீங்கள் பின்னர் உள்நாட்டு முயற்சிகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது மீது நகர்த்த முடியும். "- ஃபெயில் - Sprengel நோய்க்குறி Klippel" ஒரு ஆய்வுக்கு நோயாளிகள் குளம் பயிற்சிகள் நோய் ஒரு சிக்கலான நிச்சயமாக தவிர்க்க உதவும். ஒரு விதியாக, இளம் நோயாளிகளுக்கு டாக்டர்கள் பரிந்துரைக்கும் பேக்ஸ்ட்ரோக். மிகவும் சிக்கலான பயிற்சிகள் தனித்தனியாக தெரிவு செய்துள்ளார். நீச்சல் ஜிம்னாஸ்டிக்ஸ் தொடர்பாக யுனிவர்சல் பரிந்துரைகளை இல்லை.

அறுவை சிகிச்சை

நரம்பு ரூட் சுருக்க ஏற்படும் நீடித்த வலி அறுவை சிகிச்சை முதன்மையான அறிகுறியாகும். "நோய் Klippel - Feil" ஒரு ஆய்வுக்கு நோயாளிகள் நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு வயது மோசமாகிறது. எனவே, அறுவை சிகிச்சை நோயியலின் உறுதிப்படுத்தல் பிறகு உடனடியாக ஒதுக்கப்படும். கழுத்தின் இயக்கம் tservikalizatsiya Bonola பயன்படுத்தப்படுகிறது அதிகரிக்க. நடைமுறையின் போது, மருத்துவர் உள்ளுறுப்புக்களில் மீது அழுத்தத்தை குறைக்கும் பொருட்டு முதல் நான்கு விலா மற்றும் periosteum நீக்குகிறது. அறுவை சிகிச்சை பல்வேறு நிலைகளில் செய்யப்படுகிறது. ஆரம்பத்தில் விலா அகற்றப்பட்டது மற்றொரு - உடல் மீட்பு பின் ஒன்றாக பக்கத்தில் மற்றும்.

மறுவாழ்வு காலம் நேரத்தையும் முயற்சியையும் நிறைய தேவைப்படுகிறது. பல மாதங்களாக, நோயாளி ஓய்வு இருக்க வேண்டும். எனினும், அறுவை சிகிச்சை வரை கொடுக்க தேவையில்லை. Feil - தற்போது இது நோய்க்குறி Klippel தூண்டுகிறது நிகழ்வு இது வெளிப்புற குறைபாடுகள், சரிசெய்ய மட்டுமே பலன் வழி. நாம் என்ன சிகிச்சை முற்றிலும் விட்டுவிட்டு, கீழே விவரிக்கப்படுகிறது ஆரோக்கியத்திற்கு அவசியமானதாகவே விளைவுகளாகும்.

நோயாளி சிக்கல்கள் மற்றும் முன்கணிப்பு

அறுவை சிகிச்சை மற்றும் மறுவாழ்வு காலத்திற்குப் பிறகு நோயாளி ஒரு முழு வாழ்க்கை ஏற்படலாம். கழுத்து இது பார்வையில் ஒரு அழகியல் புள்ளியில் இருந்து, உள்ளது சாதகமான அம்சம் கருதப்படுகிறது நீளம் இந்த நேரத்தில் அதிகரிப்பு போது சிறிது உள்ளது. நோயாளி மீட்பு மருத்துவரின் ஆலோசனை புறக்கணிக்கிறது என்றால், உடல் சிக்கல்கள் "பதிலளிக்க" தொடங்குகிறது. முதன்மையாக உள்ளுறுப்புக்களில் நோய்க்குறியியலை வளர்ந்த, கழுத்து வலுவான வலிகள் உள்ளன. காரணமாக நரம்பு வேர்களை நிலையான மீறல் என்று கூறி, கைகால்கள் obezdvizhevaniyu முடிக்க ஏற்படலாம் கடந்தகால. மாற்றமுடியாத நோயியல் முறைகளை இன் உள்ளுறுப்பு ஆபத்தானவை, எனவே அவற்றுக்கு விரைவில் இறப்பு ஏற்படும் நிலைக்குக் காரணமாக இருக்கலாம்.

தடுப்பு நடவடிக்கைகளை

Feil - அது Klippel நோய் தடுக்க முடியுமா? இந்த நோயறிதலுடன் கூடிய நோயாளிகள் புகைப்பட இந்த கேள்விக்கு பற்றி யோசிக்க வேண்டிய கட்டாயத்தில். அது பரம்பரை என்பதால் இந்த நோய் குறிப்பிட்ட தடுப்பு, இல்லை. வழக்குகள் ஒத்த அலைகள் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது அங்கு உள்ள குடும்பங்களில், அது மரபணு கவுன்சிலிங் செய்ய ஆலோசனை அவசியம். அதன் சாரம் நோய் ஆபத்து மதிப்பிட, ஜோடி பெற்றோர்கள் பங்கு தயாராகி ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

சுருக்கி

Klippel - Feil நோய்க்குறி மேல் முதுகெலும்பு ஒரு பிறவி ஒழுங்கற்றவனாவான். இது வெளிப்புற அறிகுறிகள் முக்கூற்றுத்தொகுதி மற்றும் கதிரியக்க அம்சங்கள் பல வகைப்படுத்தப்படும். நோய் ஒரு நேர்மறையான முக்கிய நோய்க்குணமடையும் தன்மையைக், ஆனால் முற்றிலும் சாத்தியமற்றது அது குணப்படுத்த. மட்டுமே சரி உரிய காலத்தில் அறுவை சிகிச்சையின் தலையீடும் வெளி குறைபாடுகள் உள்ளன அனுமதிக்கிறது. நீங்கள் முன்பு இது போன்ற அறுதியிடலுக்கு நெருங்கிய உறவினர் உறுதி செய்யப்படவில்லை இருந்திருந்தால், அது ஒரு குழந்தை கருவுறும் முன் ஒரு முழு மரபணு சோதனைக்கு உட்படுத்தப்படுகின்றனர் அறிவுறுத்தப்படுகிறது. ஆரோக்கியமான இருங்கள்!